Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) no contexto do Parkinson plus
Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) no contexto do Parkinson plus
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Original abstract
Introdução: A Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) é uma doença neurodegenerativa rara do grupo Parkinson Plus, marcada pela deposição anômala de proteína tau em neurônios e glia. Essa tauopatia primária causa degeneração do tronco encefálico, núcleos da base e córtex frontal, resultando em sintomas motores, cognitivos e comportamentais de rápida progressão. O diagnóstico frequentemente tardio reforça sua relevância clínica e científica. Objetivo: Revisar as principais evidências sobre fisiopatologia, manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento da PSP, situando-a entre as síndromes Parkinson Plus e destacando desafios e perspectivas futuras. Materiais e Métodos: Realizou-se uma revisão integrativa nas bases PubMed, SciELO, Cochrane e BVS, utilizando os descritores “Paralisia Supranuclear Progressiva”, “Síndromes Parkinson Plus”, “Tauopatias” e “Doença de Parkinson Atípica”. Incluíram-se artigos de 2005 a 2025, em português, inglês e espanhol, abordando aspectos clínicos, diagnósticos ou terapêuticos da PSP. Resultados e Discussão: A PSP resulta do acúmulo anômalo de isoformas 4R da proteína tau, levando à degeneração difusa, principalmente no mesencéfalo. Clinicamente, manifesta-se por oftalmoparesia supranuclear vertical, rigidez axial precoce, quedas e disfunção cognitiva frontal, com baixa resposta à levodopa. O diagnóstico é clínico, auxiliado por neuroimagem — especialmente o “sinal do beija-flor”. O tratamento é sintomático e multidisciplinar. Terapias anti-tau emergem como promissoras, embora ainda sem eficácia comprovada. Conclusão: A PSP é uma tauopatia de evolução rápida e prognóstico reservado, demandando diagnóstico precoce e manejo integrado. A elucidação de sua fisiopatologia e o desenvolvimento de terapias específicas contra a proteína tau permanecem grandes desafios.