Die diffuse Lewy-Körperchen-Erkrankung oder besser das Parkinson-Syndrom mit früher Demenz — eine neue Krankheitsentität?
Die diffuse Lewy-Körperchen-Erkrankung oder besser das Parkinson-Syndrom mit früher Demenz — eine neue Krankheitsentität?
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Original abstract
Wahrend noch vor wenigen Jahren die klinische Differenzialdiagnose von degenerativen Erkrankungen mit Parkinson-Syndromen und Demenzen iibersichtlich erschien, sind in den letzten Jahren eine Reihe von kliniko-pathologischen Studien veroffentlicht worden, die auf eine wesentlich grosere Vielfalt von degenerativen ZNS-Erkrankungen mit diesen klinischen Leitsymptomen hinweisen. Die meisten Neurowissenschaftler akzeptieren nach wie vor den Morbus Parkinson als Krankheitsentitat, obwohl die Identifikation verschiedener genetischer Aberrationen bereits auf die klinische Heterogenitat dieser Erkrankung hinweisen. Bis jetzt sind spezifische Mutationen in 3 verschiedenen Genen [22, 30, 45] und funf weitere Genloci beschrieben worden [7, 9, 11, 48, 49], die kausal mit familiaren Parkinson-Syndromen verbunden sind. Es ist offensichtlich, dass die genetisch determinierten Falle mit Parkinson-Syndrom nicht ohne weiteres unter der Rubrik Morbus Parkinson eingruppiert werden konnen, da eine Vielzahl von betroffenen Familienmitgliedern ungewohnliche klinische und/oder neuropathologische Besonderheiten zeigen wie fruhes Manifestationsalter oder Fehlen von intraneuralen Lewy-Korperchen in der Substantia nigra. Es ist noch vollig offen, ob letztendlich fur alle Patienten mit Morbus Parkinson eine genetische Grundlage gefunden wird und wir die entsprechenden Erkrankungen dann als PARK1 bis -X bezeichnen oder ob eine Restgruppe von Patienten mit typischem Morbus Parkinson verbleibt, die vielleicht neben einer multigenetisch bedingten Suszeptibilitat eine Reihe von toxischen Umwelteinflussen im Sinne einer multifaktoriellen Genese erkennen lassen. In einem kurzlich verfassten Artikel war bei der jetzt schon erkennbaren Heterogenitat der pathophysiologischen Grundlagen vorgeschlagen worden, den Begriff Morbus Parkinson nicht mehr zu verwenden, sondern besser von Dopa-responsiven Parkinson-Syndromen zu sprechen [3]. Innerhalb der Dopa-responsiven Parkinson-Syndrome konnten zum jetzigen Zeitpunkt idiopathische Parkinson-Syndrome (iPS), fur die bisher keine genetische Grundlage zu beschreiben ist, von den genetisch determinierten Parkinson-Syndromen unterschieden werden.