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Klinische und neuropathologische Befunde bei einem Fall von juvenilem Parkinson-Dystonie-Syndrom mit starken Fluktuationen

Klinische und neuropathologische Befunde bei einem Fall von juvenilem Parkinson-Dystonie-Syndrom mit starken Fluktuationen

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Ungefahr 10% der Falle von Parkinsonismus manifestieren sich vor dem 40. Lebensjahr [4, 11], sie werden haufig als „juveniler Parkinsonismus” bezeichnet und weisen gegenuber dem klassischen Parkinsonismus mit normalem Manifestationsalter einige Besonderheiten auf. Es ist allerdings keine homogene Gruppe: So haben z.B. die Falle mit Beginn im Kindesalter eine Sonderstellung [4]. Es wurde eine Unterscheidung von „juvenile parkin- sonism” (Beginn vor dem 21. Lebensjahr) und „young onset Parkinson’s disease” (Beginn zwischen 21 und 40 Jahren, entspricht „Fruhparkinson”) vorgeschlagen [7]. Der letztere entspricht dabei mutmaslich dem unteren Ende der Altersverteilung des idiopathischen Morbus Parkinson mit Lewy-Korperchen [7]. Ein anderer Vorschlag zur weiteren Differenzierung berucksichtigt daneben auch das Ansprechen auf die Therapie [11].

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