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["Striato-nigral degeneration"].

["Striato-nigral degeneration"].

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Original abstract

Bericht uber einen sporadischen Fall von akinetisch-rigidem Parkinson-Syndrom mit leichtem Pyramidenbahnsyndrom und terminaler rigider Versteifung, das zuletzt mit Neigung zu Kollapszustanden einherging. Das Gehirn bot eine symmetrische Linsenkernatrophie mit grungrauen eingesunkenen Herden im lateralen Putamen. Der histopathologische Befund entspricht dem Bild der „striato-nigralen Degeneration” (snD) (Adams et al., 1961): Symmetrische Putamendegeneration mit Gliose und reichlich Ablagerung von saurem Hamatin in der Makroglia der atrophischen Bezirke, sekundarer Atrophie des Pallidum externum sowie schwerer symmetrischer Schadigung der Zona compacta nigrae mit Verodung und Sklerose der ventralen und mittleren kaudalen Kerngruppen nebst einzelnen Lewy-Korperchen und symmetrischer Verodung von Locus coeruleus und dorsalem Vaguskern. Sie wird als eine spezielle Manifestationsform kombinierter Systematrophien aufgefast und nosologisch vorlaufig von der klassischen Paralysis agitans abgegrenzt. Eine klinische Unterscheidung ist im allgemeinen nicht moglich. Die Bedeutung supranigraler Lasionen fur die akinetisch-rigiden Parkinson-Syndrome wird diskutiert. Die Anhaufung von saurem Hamatin im Putamen ist ein unspezifischer, aber pathogenetisch ungeklarter Befund. Im Anhang wird eine weitere verifizierte Beobachtung von snD mit akinetisch-rigidem Parkinson-Syndrom und annahernd identischem neuropathologischen Befund erwahnt.

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